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筋研究からみえる核膜病研究の魅力

演者 林 由起子
東京医科大学(学長、病態生理学分野主任教授)
会場 東京都医学総合研究所 2階講堂
日時 2019年9月30日(月) 16:00~
世話人 小野 弥子 カルパインプロジェクトリーダー
参加自由 詳細は下記問合せ先まで
お問い合わせ 研究推進課 普及広報係
電話 03-5316-3109

講演要旨

細胞の核は核膜(nuclear envelope)によって細胞質から隔てられている。核膜は内膜と外膜の脂質二重膜で構成されており、両者は核膜孔でつながっている。核内膜は核ラミナで裏打ちされてクロマチンと接し、核外膜は小胞体へと連続している。核膜には約300種類のタンパク質の存在が知られているが、個々のタンパク質の具体的機能はまだ十分に明らかとはなっていない。核膜タンパク質の異常は骨格筋疾患、心疾患、神経疾患、代謝性疾患、早老症など、きわめて多彩な疾患を引き起こすことが知られており、「核膜病」と総称されている。核膜病の発症要因として、メカニカルストレスに対する核膜の脆弱性や遺伝子発現変化などが考えられている。我々は、核ラミナの主要タンパク質であるA型ラミンと核内膜タンパク質エメリンの異常による筋疾患を中心に研究を進めている。

本セミナーでは、筋疾患の最近の話題を交えながら、ミラクルワールドである核膜病研究について紹介したいと思う。

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