希少がん「肉腫」の本邦における現状と課題

講演要旨

罹患率が年間10万人当たり6例未満のがんは「希少がん」といわれている。肉腫は骨や軟部に発生する代表的な希少がんの１つである。社会的に最も有名な肉腫は小児に多い骨肉腫であるが、それでも年間300例程度である。肉腫の治療や開発における問題点はこの希少性に加えて、種々の多様性があること、そして専門医や治療施設が少なく、診断や治療が難しいという点である。この10年間におけるがん領域における薬剤開発の進歩は目覚ましいものがあり、多くのがん種で治療のパラダイムシフトが起こっている。一方、肉腫においては上述する様々なハードルや疾患の特殊性からこれらの恩恵を受けていない。このため国として希少がん治療を開発すべきという機運は高まっているにも関わらず、その開発が遅々として進まないという現状がある。本講演では肉腫を始めとする希少がんの本邦における現状、そして研究開発を含めての克服すべき課題についてお伝えしたい。